Синдром фон Гиппеля–Линдау (von Hippel-Lindau disease, VHL) – редкое аутосомно-доминантное генетическое заболевание, характеризующееся образованием доброкачественных и злокачественных опухолей. В 10–20% случаев у пациентов развивается нейроэндокринная опухоль поджелудочной железы. В статье представлен клинико-морфологический случай развития высокодифференцированной нейроэндокринной опухоли головки поджелудочной железы на фоне синдрома VHL. Диагноз был подтвержден позитивной экспрессией антител к синаптофизину и хромогранину А в клетках опухоли. Индекс пролиферации (Ki-67) составил менее 3%. Помимо этого в хвосте поджелудочной железы была обнаружена многокамерная серозная цистаденома без признаков нейроэндокринной дифференцировки, что подтверждено позитивной реакцией с антителами к СА IX и MUC6, негативной с антителами к синаптофизину в эпителиальных клетках.
Von Hippel-Lindau (VHL) disease is a rare autosomal dominant genetic disease characterized by the formation of benign and malignant tumors. From 10 to 20% of patients develop a pancreatic neuroendocrine tumor (panNET). This article presents a clinical and morphological case that describes a well-differentiated neuroendocrine tumor of the pancreatic head accompanied by VHL syndrome. Positive Synaptophysin and Chromagranin A staining of tumor cells confirmed the diagnosis. The proliferation index (Ki-67) was less than 3%. In addition, serous cystadenoma without signs of neuroendocrine differentiation was found in the pancreatic tail, which was confirmed by positive reaction with antibodies to CA IX and MUC6 and a negative reaction with antibodies to Synapthophysin in the epithelial cells.