Первичный диффузный менингеальный меланоматоз. Современное состояние проблемы и собственное наблюдение

Е.И. Джога; В.В. Свистунов

doi:10.31088/CEM2025.14.6.65-70

Е.И. Джога ОГБУЗ Иркутская городская клиническая больница № 1, Иркутск, Россия; ФГБОУ ВО Иркутский государственный медицинский университет Минздрава России, Иркутск, Россия https://orcid.org/0009-0001-7154-3382
В.В. Свистунов ОГБУЗ Иркутская городская клиническая больница № 1, Иркутск, Россия; ФГБОУ ВО Иркутский государственный медицинский университет Минздрава России, Иркутск, Россия https://orcid.org/0000-0002-8266-0285

DOI: https://doi.org/10.31088/CEM2025.14.6.65-70

Аннотация

Первичные доброкачественные и злокачественные меланоцитарные опухоли центральной нервной системы относятся к крайне редким заболеваниям. Злокачественная меланоцитарная опухоль мягких мозговых оболочек с диффузным характером роста – первичный диффузный менингеальный меланоматоз – является высокоагрессивным новообразованием с абсолютно неблагоприятным прогнозом, для которой до сих пор не разработаны стандарты лечения. Она чрезвычайно трудна для диагностики ввиду разнообразной клинической картины, отсутствия специфических изменений при нейровизуализации и нередких ложноотрицательных результатов цитологического исследования ликвора и биопсий.

Представлен случай первичного диффузного менингеального меланоматоза у молодого мужчины с быстро прогрессирующим течением и летальным исходом спустя 2,5 месяца от момента появления первых клинических симптомов. Диагноз был установлен посмертно при аутопсии.

Ключевые слова: диффузный менингеальный меланоматоз, менингеальные меланоцитарные новообразования, первичные меланоцитарные опухоли центральной нервной системы, аутопсия