2226-5988 2686-6749 Клиническая и экспериментальная морфология Clinical and Experimental Morphology ООО "Группа МДВ" 10.31088/cem2026.15.3.65-72 Трудности диагностики AL-λ-амилоидоза тонкой кишки, симулирующего кишечную непроходимость Diagnostic challenges of AL-λ amyloidosis of the small intestine simulating intestinal obstruction Тебенькова Анна Андреевна Тебенькова Анна Андреевна Tebenkova A.A. tebenkova.ann@yandex.ru 0009-0009-4588-1538 Гиоева Зарина Владиславовна Гиоева Зарина Владиславовна Gioeva Z.V. 0000-0002-5456-8692 Селезнев Денис Евгеньевич Селезнев Денис Евгеньевич Seleznev D.E. 0000-0002-3269-089X Михалев Александр Иванович Михалев Александр Иванович Mikhalev A.I. 0000-0002-9463-8229 Бирюков Андрей Евгеньевич Бирюков Андрей Евгеньевич Birukov A.E. 0000-0001-9700-3352 Долгов Евгений Денисович Долгов Евгений Денисович Dolgov E.D. 0000-0001-6709-5209 Конюкова Александра Константиновна Конюкова Александра Константиновна Konyukova A.K. 0000-0001-5925-5196 Михалева Людмила Михайловна Михалева Людмила Михайловна Mikhaleva L.M. 0000-0003-2052-914X Научно-исследовательский институт морфологии человека имени академика А.П. Авцына ФГБНУ «Российский научный центр хирургии имени академика Б.В. Петровского» (Москва, Россия) Avtsyn Research Institute of Human Morphology of FSBSI Petrovsky National Research Centre of Surgery, Moscow, Russia (Moscow, Russia) АО «Клиника К+31» (Москва, Россия) JSC “K+31” Clinic, Moscow, Russia (Moscow, Russia) ФГАОУ ВО Российский национальный исследовательский медицинский университет имени Н.И. Пирогова Минздрава России; ГБУЗ Городская клиническая больница № 31 имени академика Г.М. Савельевой Департамента здравоохранения города Москвы (Москва, Россия) Pirogov Russian National Research Medical University, Moscow, Russia; Savelyeva City Clinical Hospital No. 31, Moscow, Russia (Moscow, Russia) Научно-исследовательский институт морфологии человека имени академика А.П. Авцына ФГБНУ «Российский научный центр хирургии имени академика Б.В. Петровского»; ГБУЗ Городская клиническая больница № 31 имени академика Г.М. Савельевой Департамента здравоохранения города Москвы (Москва, Россия) Avtsyn Research Institute of Human Morphology of FSBSI Petrovsky National Research Centre of Surgery, Moscow, Russia; Savelyeva City Clinical Hospital No. 31, Moscow, Russia (Moscow, Russia) 30 06 2026 2026 15 3 65 72 25 03 2026 14 05 2026 06 04 2026 2026 Коллектив авторов CC BY-NC 4.0

Представлен редкий клинический случай дебюта AL-λ-амилоидоза с поражением тонкой кишки у пациента 59 лет. В течение двух лет болезнь проявлялась исключительно гастроинтестинальными симптомами (диспепсия, абдоминальный дискомфорт, потеря 20 кг веса). Диагностический поиск, включавший эндоскопические методы, выявил лишь неспецифические изменения. Ключевое значение для верификации диагноза имела энтероскопия с прицельной биопсией из язвенных дефектов тонкой кишки. Патоморфологическое исследование (окрашивание конго красным с поляризационной микроскопией и иммуногистохимическое типирование) подтвердило первичный AL-λ-амилоидоз. Наблюдение демонстрирует необходимость включения амилоидоза в дифференциальный ряд при необъяснимых желудочно-кишечных расстройствах, сопровождающихся похудением и явлениями псевдообструкции. Междисциплинарный подход и современные методы морфологической диагностики являются решающими для своевременного распознавания болезни.

This paper presents a rare clinical case of AL-λ amyloidosis involving the small intestine in a 59-year-old patient. For two years, the patient experienced only gastrointestinal symptoms, which included dyspepsia, abdominal discomfort, and weight loss of 20 kg. Endoscopy revealed only nonspecific changes. Enteroscopy with targeted biopsy of ulcerative defects in the small intestine was crucial for diagnosis verification. Pathomorphological examination (Congo red staining with polarization microscopy and immunohistochemical typing) confirmed primary AL-λ amyloidosis. This case demonstrates the necessity of including amyloidosis in the differential diagnosis for unexplained gastrointestinal disorders accompanied by weight loss and symptoms simulating intestinal pseudo-obstruction. A multidisciplinary approach and modern methods of morphological diagnosis are crucial for timely disease detection. Keywords: amyloidosis, AL-λ amyloidosis, small intestine, enteroscopy, biopsy, immunohistochemistry

 Ключевые слова амилоидоз AL-λ-амилоидоз тонкая кишка энтероскопия биопсия иммуногистохимия Keywords amyloidosis AL-λ amyloidosis small intestine enteroscopy biopsy immunohistochemistry Исследование выполнено в рамках государственного задания НИИ морфологии человека им. акад. А.П. Авцына ФГБНУ «РНЦХ им. акад. Б.В. Петровского» № 1025031800111-3-3.1.9 (№ FURG-2026-0030). The study was carried out within the framework of State Assignment to Avtsyn Research Institute of Human Morphology of FSBSI "Petrovsky National Research Centre of Surgery" No. 1025031800111-3-3.1.9 (No. FURG-2026-0030). Гиоева З.В., Вандышева Р.А., Епхиев А.А., Габуева А.А., Дзадзиева Н.Г., Ерофеева Л.М. и др. Клинико-морфологические особенности локального амилоидоза гортани. Клиническая и экспериментальная морфология. 2022;11(4):38–47. DOI: 10.31088/CEM2022.11.4.38-47. Gioeva ZV, Vandysheva RA, Ephiev AA, Gabueva AA, Dzadzieva NG, Erofeeva LM et al. Clinical and morphological features of localized laryngeal amyloidosis. Clinical and experimental morphology. 2022;11(4):38–47 (In Russ.). DOI: 10.31088/CEM2022.11.4.38-47. Hagen CE, Dasari S, Theis JD, Rech KL, Dao LN, Howard MT et al. Gastrointestinal amyloidosis: an often unexpected finding with systemic implications. Hum Pathol. 2023;139:27–36. DOI: 10.1016/j.humpath.2023.06.007. Muchtar E, Dispenzieri A, Magen H, Grogan M, Mauermann M, McPhail ED et al. Systemic amyloidosis from A (AA) to T (ATTR): a review. J Intern Med. 2021;289(3):268–92. DOI: 10.1111/joim.13169 Lousada I, Comenzo RL, Landau H, Guthrie S, Merlini G. Light chain amyloidosis: patient experience survey from the Amyloidosis Research Consortium. Adv Ther. 2015;32(10):920–8. DOI: 10.1007/s12325-015-0250-0. Nakov R, Sarafov S, Nakov V, Gospodinova M, Todorov T, Kirov A et al. Gastrointestinal manifestations in hereditary transthyretin amyloidosis associated with Glu89Gln mutation. J Gastrointestin Liver Dis. 2019;28(4):421–6. DOI: 10.15403/jgld-362. Krauß LU, Schmid S, Mester P, Utpatel K, Kunst C, Müller M et al. Clinical, endoscopic, and histopathologic observations in gastrointestinal amyloidosis. J Gastrointestin Liver Dis. 2023;32(4):497–506. DOI: 10.15403/jgld-5107. den Braber-Ymker M, Heijker S, Lammens M, Croockewit S, Nagtegaal ID. Intestinal involvement in amyloidosis is a sequential process. Neurogastroenterol Motil. 2018;30(12):e13469. DOI: 10.1111/nmo.13469. Tang MJ, Tay TY, Gibbs S, Niewiadomski O. Amyloidosis for the gastroenterologist: a comprehensive systematic review of diagnosis and management of gastrointestinal manifestations. J Gastroenterol Hepatol. 2025;40(12):2842–56. DOI: 10.1111/jgh.70083. Tebenkova A, Gioeva Z, Shakhpazyan N, Pechnikova V, Midiber K, Kalmykov V et al. Comparative histopathological characteristics of duodenal involvement in different types of amyloidosis. Biomedicines. 2025;13(9):2196. DOI: 10.3390/biomedicines13092196. Niu Z, Lang Y, Shen Y, Zhang H, Xue Y, Ding S. Endoscopic and pathological characteristics of gastrointestinal amyloidosis: a retrospective analysis. BMC Gastroenterol. 2025;25(1):81. DOI: 10.1186/s12876-025-03670-z. Song JH, Jung HM, Kim JW, Kim ER, Lee GY, Yoon SE et al. Endoscopic features of gastrointestinal amyloidosis: a proposed endoscopic classification. Gut Liver. 2025;19(4):592–601. DOI: 10.5009/gnl240383. Uraiwan W, Saelue P. Bleeding risk and prediction model to predict bleeding risk of tissue biopsy for definitive diagnosis in patients with suspected amyloidosis. Ann Med. 2025;57(1):2453088. DOI: 10.1080/07853890.2025.2453088.